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多发性大动脉炎又称为无脉病,主动脉弓综合征等,是一种较为常见的原发性免疫性慢性炎症性动脉疾病。多发于青少年女性,男女之比是1:8,发病年龄多为20~30岁。
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本病特点是主动脉及其主要分支的多发性、非化脓性炎症性疾病,病变常累及数处血管,使受累血管发生狭窄或闭塞,少数可引起扩张或动脉瘤形成。
多发性大动脉炎属祖国医学“脉痹”、“血痹”、“眩晕”等范畴。《医学心悟》日:“伏脉不出者,寒气闭塞也。”
一、病因和发病机制
多发性大动脉炎的发病原因至今尚不明确,可能与以下因素有关。
1.雌性激素:本病以青年女性多见,而这一时期正是女性各类激素高峰期,有人实验证明,本病病例月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失,卵泡期雌激素总量明显高于正常女性,而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力,使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关,导致血管炎症反应,使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚,中膜增厚或变薄,纤维变性,纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低,是动脉壁炎症性改变的机制。
2.感染:多见的致病菌有结核杆菌和链球菌。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶,特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶,48%的患者有结核病史,86%患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。亦有人认为本病与风湿热有关。
多发性大动脉炎是由于感染、药物等因素作用于机体后,引起免疫反应,自身免疫的功能失调,使大动脉壁具有抗原性,而机体的免疫活性细胞对它不能识别,与该抗原结合后产生抗主动脉抗体,并作用于大动脉壁,发生抗原抗体反应,形成免疫复合物,沉积在血管壁,发生非特异性炎症,造成免疫损伤,进而导致大动脉狭窄和闭塞。
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樊教授