鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。主要表
现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙、伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状
或蛇皮状。
二、鱼鳞病的临床表现
一般无自觉症状,入冬常伴瘙痒,夏季少数可因出汗困难感到周身不适,轻
者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑,重者皮肤伴有糠秕状鳞屑,厚为3-8毫米,病情轻
重不一,呈菱形或多角形,淡褐色或深褐色,状如鱼鳞,可伴发四肢躯干仰面及
腰部两伸侧,可覆盖大部分或全身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有新的鳞
屑出现。夏季减轻,冬天加重,病程缓慢,可持续终生。
鱼鳞病
注意:鱼鳞病的危害不可轻视!容易遗传给后代
1、影响下一代:鱼鳞病是一种遗传性疾病,大多为常染色体隐性遗传方式。并
会引起相关的综合症,如:①鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征;②鱼鳞病侏儒
智能障碍综合征;③智能障碍癫痫鱼鳞病综合征;④鱼鳞病肝脾肿大共济失调综
合征;⑤毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征;⑥鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合
征;⑦鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征。
2、对精神的影响:鱼鳞病将遗传到下一代,给人带来经济和精神上的双重负担
,这就是鱼鳞病的最大致命特点。很多鱼鳞病患者身心倍受折磨,每天都生活在
自卑、无助的状况下,患有鱼鳞病的青年男女有的因此病失去恋爱和成婚的权力
,对生活绝望,甚至有轻生的念头。
鱼磷病虽然不会马上对生命产生威胁,但这种病带给患者本人和家属心理上的
痛苦,绝不亚于其它病,很多鱼鳞病患者身心倍受折磨,甚至还有很多患者产生
轻生的念头。在这里,特别提醒,鱼鳞病不传染,不要歧视身边的鱼鳞病患者,
他们也需要关怀和爱,也需要同情和理解。同时那些因为不堪忍受鱼鳞病带来的
身心折磨的患者,一定要坚强的面对疾病,及时到正规的医院接受治疗。
三、鱼鳞病是由什么原因引起的?
1、寻常型鱼鳞病基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。
2、性联隐性鱼鳞病致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变
造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。
3、板层状鱼鳞病致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关。
4、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10
(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细
胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。
5、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶
(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
四.鱼鳞病常见的类型
临床上根据鱼鳞病的症状表现,遗传方式,发病时间等将鱼鳞病分为四种类型
:
1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑
,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化
性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青
春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色
或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可
受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛
囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸
变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限
性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮
红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面
限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的
膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红
,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称
性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指
甲及毛发过度生长,病程经过迟缓.